克山病

克山病(Keshan Disease, KD)亦称地方性心肌病,因1935年首先在我国黑龙江省克山县首先报道而因地命名,病因不明。克山病的主要病理学改变是心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起。克山病病因仍不清楚,有关克山病病因研究,有以下病因观点,大致分为生物性因子和非生物性因子两类。按照对致病因子的假设,包括传染、中毒和缺乏三个方面。克山病分为四个临床型即急型(Acute Type)、亚急型(Subacute Type)、慢型(Chronic Type)和潜在型(Latent Type)。前三者为心功能失代偿型,后者为心功能代偿型。克山病的治疗原则是着重保护心脏,减轻心脏负荷,改善心肌及全身代谢,增强心肌收缩力,纠正循环衰竭,调整心律失常及防止、治疗各种并发症。
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克山病(Keshan disease),指一种原因尚未清楚的地方性心肌病。因在黑龙江省克山县首先报道而命名。基本病理改变是心肌实质细胞的变性、坏死和继发性纤维化,心脏呈肌源性扩张,心腔扩大、室壁趋向变薄。主要临床表 ...
克山病病区(endemic area of Keshan disease),指克山病发生的地区。分布在中国从东北至西南低硒地带的部分农村地区,涉及黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、山东、河南、山西、陕西、甘肃、四川、重庆、云南、西 ...
克山病“三关”现象(tri-risk phenomenon of Keshan disease),指北方病区急型克山病多发生在冬季的“头场雪”、“三九天”和“过小年”三个时段的现象。是北方克山病在高发年代典型的时间分布特点。 ...
冬春型克山病(winter-spring type of Keshan disease),指多发生在冬季和春季的克山病。东北和西南地区之间的陕西、山西和山东等病区的克山病发病的特点,发病从 12 月至翌年 4、5 月,并以 2~4 月为发病高峰。 ...
夏季型克山病(summer type of Keshan disease),指多发生在夏季的西南地区亚急型克山病。发病集中于 6~9 月,占全年发病总数的 75%以上,其中 7~8 月为发病高峰。 ...
克山病高危人群(population at high risk of Keshan disease),指易于发生克山病的人群。北方病区急型克山病以生育期妇女多见,比同年龄男性多 1~2 倍以上;西南病区亚急型克山病主要发生在儿童,其中又以 2~7 岁 ...
克山病高发病年(higher incidence year of Keshan disease),指克山病发病率明显增高的年度。北方病区在 1959-1984 年期间急型、亚急型克山病年均发病率 19.15/10 万,三次发病率明显增高年度,分别是 1959 年、19 ...
克山病诱因(precipitating factors for Keshan disease),指直接导致克山病临床发作的因素。包括寒冷、感染、过度疲劳、暴饮暴食等。
克山病硒缺乏学说(selenium deficiency theory for Keshan disease),指20 世纪 60 年代,大量医学、地学和农学的调查研究证实克山病病区居民内外环境硒水平普遍较低,并观察到补硒能有效预防急型和亚急型克山病发 ...
克山病膳食单一学说(unbalanced diet theory for Keshan disease),指膳食结构单一可能是克山病病因的学说。克山病暴发流行年代,农业人口与非农业人口克山病发病存在显著差异,可能与膳食来源与组成不同有关,北 ...
克山病肠道病毒感染学说(enteroviral infection theory for Keshan disease),指肠道病毒是克山病病因的可能性的学说。20 世纪 60 年代,有学者提出肠道病毒(特别是柯萨奇病毒)是克山病病因的可能性;到 80 年代, ...
克山病真菌毒素中毒假说(mycotoxin poisoning hypothesis for Keshan disease),指克山病的发生可能与病区自产粮食中繁殖的毒性真菌有关的假说。如粮食因保存不当,被黄绿青霉菌污染而产生黄绿青霉毒素(CIT)。 ...
克山病复合病因假说(multi-factoral etiological hypothesis for Keshan disease),指由于单一病因假说很难全面地解释克山病的特征,有学者提出,克山病可能是由多种有害因素联合作用引起的假说。 ...
心脏增大(cardiomegaly),指克山病患者心脏均有不同程度扩大的现象。特别是病程较长的慢型克山病患者,表现为心脏体积增大及/或重量增加,是心肌反复受损、心脏负荷长期增加的结果。是诊断克山病的重要指标之一。 ...
多发性心肌坏死灶(multifocal myocardial necrosis),指散漫分布于心肌全层,特别是心内膜下和心肌中层的大小相仿的粟粒状坏死病灶。是克山病显著区别于其他心肌坏死的一种病理表现。 ...
肌源性扩张(myogenic dilatation),指克山病发病过程中,心肌原发性损伤导致肌纤维张力降低,搏出量减少,进而心脏负荷加重,最终形成左右心室扩张程度比重量增加明显、肌壁变薄的病理状态。 ...
克山病新旧病灶共存(coexistence of fresh and old foci in Keshan disease),指克山病心肌内常见的一种新旧病灶同时存在的病理状态,是损害多次成批发生的表现。这种改变在与其他心肌病的鉴别诊断上有一定意义。 ...
心肌炎症反应(myocardial inflammation reaction),指心肌损害发生时的一种炎性细胞浸润现象。克山病心肌坏死病灶处可见继发性的炎性细胞浸润,主要限于坏死的心肌内部和坏死崩解残骸的吞噬吸收阶段。 ...
围血管现象(perivascular phenomenon),指克山病成批发生的心肌坏死与心脏冠状动脉分支走行基本一致的病理现象。病灶多围绕冠状动脉细小分支分布。
附壁血栓(mural thrombus),指发生于心脏房室内壁的血栓。可见于急型、亚急型、慢型克山病患者。
心肌凝固性坏死(myocardial coagulative necrosis),指坏死心肌细胞内肌原纤维凝聚、断裂、崩解,坏死物质通过巨噬细胞吞噬和酶性溶解而吸收形成的病理改变。多见于成人急型克山病。 ...
心肌液化性坏死(myocardial liquefactive necrosis),指在心肌细胞水样变性基础上发生的一种肌原纤维和细胞器广泛溶解消失、细胞肿胀空化、病灶呈网眼状空架样化的病理改变。多见于儿童亚急型克山病。 ...
水样变性(hydropic degeneration),指细胞内水量增多的一种病理现象。因心肌细胞线粒体受损、三磷酸腺苷(ATP)生成减少、细胞膜钠-钾(Na+ -K+)泵功能障碍而导致的心肌细胞内钠离子和水过多集聚的病理状态。是克 ...
脂肪变性(steatosis, fatty degeneration),指中性脂肪(即三酰甘油)蓄积于非脂肪细胞胞质的病理改变,是细胞可逆性损伤的一种形式。可发生于克山病患者心肌细胞中。 ...
颗粒变性(granular degeneration),指细胞肿大、胞质内可见微细淡红色颗粒以及核淡染的病理改变。是克山病患者心肌最轻微、最易发生的一种细胞变性。 ...
心肌再生(myocardial regeneration),指克山病患者心肌病灶内或其周围出现的一种双核、多核、异型核的类心肌细胞,其胞质可呈不同程度变性的改变。部分类心肌细胞可发育为代偿肥大的肌纤维。 ...
心脏重构(cardiac remodeling),指心肌损伤后发生的心肌细胞肥大、非心肌细胞增生、间质纤维化且由此引起的心腔扩张与心脏重量增加的病理组织学及功能的改变。常见于克山病患者,是多种心肌损伤的共同结局。 ...
克山病临床分型(clinical types of Keshan disease),指在临床上根据心功能状态和发病经过对克山病进行的分类。分为急型、亚急型、慢型和潜在型四个临床类型。前三者为心功能失代偿型,后者为心功能代偿型。 ...
急型克山病(acute Keshan disease),简称“急克”,指发病急、心脏增大或扩张较轻、心肌变性坏死广泛的一种克山病临床类型。我国北方病区成人多见。表现为急型心功能失代偿。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症 ...
急型克山病轻症(mild acute Keshan disease),指发病较急、但病情较轻的急型克山病,其症状和体征与急型重症相似。
亚急型克山病(subacute Keshan disease),简称“亚急克”。指发病较急型稍缓且心脏增重、扩张明显的一种克山病临床类型。我国西南病区 2~6 岁儿童多见。表现类似急型克山病,常在一周内发生心力衰竭或病情急剧加重 ...
慢型克山病(chronic Keshan disease),简称“慢克”。指发病缓慢、心脏显著增大、临床表现为慢性心功能不全并多发心律失常的一种克山病临床类型。此型在高发年多由其他类型转变而来,现多为自然缓慢发病。 ...
自然慢型克山病(natural chronic Keshan disease),指既往无其他各型克山病病史、发病隐匿的慢型克山病类型。
慢型急性发作(acute attack from chronic Keshan disease),简称“慢克急发”,指在慢型克山病病程中,患者在缓解或稳定状态下,突然出现或几天内病情加重、症状恶化的临床表现。 ...
潜在型克山病(latent Keshan disease),简称“潜克”。指一种克山病临床类型。此型病变过程隐匿,一般无自觉症状,以心电图改变为主,心脏正常或轻度增大,心功能代偿良好。 ...
稳定潜在型克山病(stable latent Keshan disease),指既往无其他各型克山病病史、心电图多发现右束支完全性传导阻滞或室性早搏的潜在型克山病类型。
不稳定潜在型克山病(unstable latent Keshan disease),指有其他类型克山病病史或者心电图有 ST-T 改变、Q-T 间期延长的潜在型克山病类型。
克山病诊断原则(guideline for Keshan disease diagnosis),指对克山病进行诊断的原则。在病区连续生活 6 个月以上,具有克山病发病的时间和人群特点;呈现心肌病或心功能不全临床表现,或心肌组织具有克山病的病 ...
慢型克山病分级(classification for chronic Keshan disease),指慢型克山病在临床上按其心功能状态进行的分级。心功能二级简称慢Ⅱ,心功能三级简称慢Ⅲ,心功能四级简称慢Ⅳ。 ...
急性循环衰竭(acute circulatory failure),指突然发生的心脏功能障碍,使心排血量急剧减少,导致外周器官和组织灌注不足,严重者出现心源性休克、急性肺水肿等急性心力衰竭表现的临床综合征。可见于急型克山病。 ...
肝颈静脉反流征(hepatojugular reflux sign),指按压右心衰竭患者肿大肝脏,颈静脉充盈更为明显的体征。可见于慢型克山病。
心肌酶(myocardial enzyme),指存在心肌的多种酶的总称。心肌细胞发生坏死、破裂时,被释放入血液而被检测到。临床上用来间接衡量心肌细胞损害程度,是判定克山病急性心肌损伤的重要指标。 ...
左室射血分数(left ventricular ejection fraction),指心脏收缩期与舒张期的射血量比值,每博博出量占左心室舒张末期容积的百分比,≧50%属于正常范围。克山病心功能失代偿时该指标减低,是慢型克山病与潜在型克 ...
心源性休克(cardiogenic shock),指由于心脏功能严重衰竭导致心排血量过度降低而引起的休克。表现为血压下降、末梢循环障碍和器官功能障碍。常见于急型克山病。 ...
急性心力衰竭(acute congestive heart failure),指患者突然呼吸困难、烦躁不安、咯粉红色泡沫样痰,口唇青紫、四肢湿冷、两肺满布湿啰音,心脏听诊可有舒张期奔马律、血压下降等临床表现的综合征。严重者可出现心 ...
慢性心力衰竭(chronic heart failure),指由于各种慢性心肌病变损伤和长期心脏负荷过重,使心肌收缩力减弱,心输出量下降,出现以肺循环和(或)体循环淤血为主要临床表现的一组临床综合征。有循环衰竭的患者才能诊 ...
克山病并发症(complication of Keshan disease),指克山病并发其他的疾病。如血管栓塞、上呼吸道感染或肺炎、营养不良或消化不良等,致使病情严重和临床表现多样。 ...
克山病猝死(sudden death of Keshan disease),指因克山病导致的心源性猝死。1979 年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义猝死为:急性症状发生后即刻或者 24 小时内发生的死亡。目前,大多数 ...
“三早一就地”原则(principle for tri-early stage along with on-the-spot treatment),指危重克山病的二级预防原则。“三早”指早发现、早诊断、早治疗,“一就地”指就地治疗。在克山病暴发流行期间对降低病死 ...
大剂量维生素C疗法(high dose of vitamin C therapy),指以静脉注射大剂量维生素 C(日用量可达 30g 以上)枪救急型克山病患者的有效治疗方法。我国首创的治疗急型克山病心原性休克或并发严重心律失常的有效方法, ...
亚冬眠疗法(sub-hibernation therapy),指联合应用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶,使患者处于深度睡眠状态的一种治疗方法。可降低基础代谢率和耗氧量,促进心功能恢复。主要用于烦躁不安、病情危重的克山病患者。 ...
血管活性药(vasoactive drug),指通过调节血管舒缩、改变血管功能以改善微循环血流灌注的一类药物,包括血管收缩药和血管扩张药。主要用于克山病心原性休克的救治。 ...
利尿剂(diuretics),指通过作用于肾脏、增加钠、氯等电解质以及水分排出的一类药物,包括袢类、噻嗪类、保钾类排尿剂及精氨酸加压素 V2 受体拮抗剂等。常用于克山病急性肺水肿和慢性心力衰竭的治疗。 ...
血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitor, ACEI),指通过抑制血管紧张素转化酶活性,减少血管紧张素Ⅱ生成及缓激肽水解的一类药物。可扩张外周血管,减轻心脏负荷;抑制心肌纤维化和细胞 ...
血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(angiotensin receptor enkephalin inhibitor, ARNI),指通过抑制血管紧张素Ⅱ与其Ⅰ型受体结合、同时抑制脑啡肽酶、提高血浆脑钠肽水平的一类药物。具有扩张血管、利尿、降低心脏负 ...
β受体阻滞剂(β-blocker),指通过选择性结合β肾上腺素受体、拮抗β肾上腺素受体激动作用的一类药物。具有减慢心率、减弱心肌收缩力、降低心肌耗氧量、改善心脏重构及心功能等作用,是克山病慢性心力衰竭治疗的一 ...
醛固酮受体拮抗剂(aldosterone receptor antagonist),指通过竞争性结合醛固酮受体、拮抗醛固酮作用的一类药物。除具有轻度保钾利尿作用外,尚可抑制心脏重构、改善心功能,是克山病慢性心力衰竭治疗的一线用药。 ...
If通道阻滞剂(If-channel inhibitor),指特异性抑制窦房结 If 通道的一类药物。具有降低心率,但不影响心肌收缩性、房室传导功能及心室复极化等特点,可用于慢型克山病心力衰竭的治疗。 ...
正性肌力药(inotropic drugs),指通过多种途径增强心肌收缩力、提高心脏泵血功能的一类药物。主要用于慢型克山病心功能Ⅲ~Ⅳ级患者的治疗,包括洋地黄类和非洋地黄类两大类。 ...
洋地黄(digitalis),指一类正性肌力药物。玄参科植物毛地黄或毛花毛地黄的叶片。可增强心肌收缩力,兴奋迷走神经,抑制房室传导,减慢心率。主要用于慢型克山病心功能Ⅲ~Ⅳ级患者的治疗。 ...
β受体兴奋剂(β-agonists),指一类可激动β肾上腺素能受体的药物,具有增加心肌收缩力、降低外周阻力等作用。可在克山病急性心功能不全时短期应用。 ...
磷酸二酯酶抑制剂(phosphodiesterase inhibitor),指一类可抑制磷酸二酯酶活性的药物。通过促进心肌细胞钙离子内流,增强心肌收缩力;提高血管平滑肌细胞内环磷酸腺苷浓度,扩张外周血管。可在克山病急性心功能不 ...
钙增敏剂(calcium sensitizer),指通过提高钙离子(Ca2+)与肌钙蛋白 C 结合的稳定性,从而增强心肌收缩力的正性肌力药。兼具开放血管平滑肌及线粒体 ATP 敏感性钾通道,扩张血管,保护心肌的作用。可用于克山病急 ...
心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy, CRT),指一种在传统起搏基础上增加左心室起搏,通过双心室起搏方式,提高左右心室收缩同步性的治疗。主要用于药物治疗无效且符合双心室起搏指征的慢型克山病 ...
埋藏式心律转复除颤器(implantable cardiac defibrillator, ICD),指埋藏于病人体内的一种电子装置。能快速识别危及生命的室性心动过速和心室颤动,并及时进行自动电击复律,有效减少心源性猝死的发生。常用于药物 ...
血液超滤(blood ultrafiltration),简称“超滤”,指将引出体外的血液通过半透膜进行过滤,去除多余水分及中小分子物质后再回输体内的一种治疗方法。能在有效缓解容量超负荷、改善心衰症状的同时,不引起电解质紊 ...
心室辅助装置(ventricular assist device, VAD),指一种部分或完全替代衰竭心脏功能,满足机体血供的机械装置。主要用于改善终末期克山病患者心功能及生活质量,或等待心脏移植的克山病患者延长生存时间的方法。 ...
主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon counterpulsation),指一种将带气囊导管植入降主动脉的机械性循环辅助方法。气囊由心动周期触发进行规律性充气及放气。具有改善心脏供血、降低心脏后负荷和室壁张力、增加 ...
体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO),指一种将引出体外的静脉血通过膜肺(人工肺)氧合成为动脉血,再经血泵(人工心脏)回输体内的呼吸循环支持方法。能维持重症患者的心肺功能,为抢救赢 ...
连续肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy, CRRT),指一种将血液连续缓慢的引至体外,通过具有特制半透膜滤过器,清除体内毒性物质和潴留液体的血液净化方法。能减轻心脏负荷、改善肝肾功能。可用于 ...
心脏移植(heart transplantation),指将已丧失功能的心脏移除,换上来自供体健康心脏的一种器官移植手术。用于无其他治疗方法可选择的终末期克山病患者。 ...
心脏康复(cardiac rehabilitation),指一种多学科协同干预的心血管病综合治疗模式,主要包括医学评估、运动训练、心理咨询、营养咨询、健康教育及危险因素控制等全方位的治疗和管理。可用于病情稳定的克山病患者改 ...
疗效判定(curative effects evaluation),指结合患者临床表现及辅助检查结果,综合评定治疗效果的方法。克山病患者的疗效可按显效、有效和无效三个等级进行评定。 ...
家庭病床(home sick-bed),指患者在家庭接受诊治与护理的一种医疗模式。这种医疗模式对降低克山病病死率、延长生存期发挥了重要作用,也是我国长期坚持的克山病患者治疗管理模式。 ...
克山病三级预防(three-grade prevention of Keshan disease),指克山病病前、病中和病后三阶段的预防方法。包括第一级的病因预防、第二级的“三早”(早发现、早诊断、早治疗)预防和第三级的临床预防或疾病管理。 ...
克山病硒预防(prevention of Keshan disease through selenium supplementation),指通过增加硒摄入预防克山病发生的方法。实践证明,该方法可有效预防急型和亚急型克山病的发病。常采用施硒肥、口服硒制剂、食盐 ...
克山病膳食预防(prevention of Keshan disease by adequate diet),指通过膳食多样化达到人体营养平衡而预防克山病的方法。经济条件不允许时,在病区居民每日膳食中添加一定比例的大豆或豆制品可有效预防或降低克 ...
克山病综合预防(prevention of Keshan disease by comprehensive measures),指针对克山病发病危险因素和各种病因学说所采用的联合预防措施。主要包括改善膳食结构;改良水质;改善居住条件;搞好室内外卫生;防止 ...
克山病监测(surveillance of Keshan disease),指通过长期、连续、系统地收集并分析克山病病情的动态分布及其影响因素,将结果进行上报和反馈,以便及时采取干预措施并评价其效果的过程。是克山病预防和控制工作的 ...
克山病检诊率(rate of people examined for Keshan disease),指在克山病病情调查中,接受检诊人数占常住人口的比例。计算公式:检诊率=(受检人口数/常住人口数)×100%。 ...
新发现克山病病例(newly identified Keshan disease case),指病程≥l 年的新检出克山病病例。
慢型克山病自我管理(self-management of chronic Keshan disease),指通过健康教育和建立家庭病床,使慢型克山病患者了解自己的病情,掌握防治知识,形成健康生活习惯,自觉按医嘱落实医疗措施的自我病情的治疗管 ...
心电图异常率(electrocardiographic abnormal rate),指在克山病病情调查中心电图异常人数占全部受检人数的比例。
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