定义

间质性肺疾病(interstitial lung disease )，指一组不同病因所致的主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及双肺弥漫性病变影像。