定义

进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis，PPF)，指发生在间质性肺疾病（特发性肺纤维化除外）患者的一种持续进展的肺纤维化疾病。主要特征是肺纤维化随着时间的推移进行性加重。可由多种病因引起，也不一定要形成大块病灶。